Hipoacusia en el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada: reporte de caso y revisión de la literatura / Hearing loss in Vogt-Koyanagi-Harada syndrome: case report and literature review

El síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) es una rara enfermedad granulomatosa multisistémica caracterizada por aparición de panuveítis grave bilateral y desprendimiento seroso de retina; puede acompañarse de un amplio espectro de síntomas extraoculares como los auditivos, y la afección más frecuente es la hipoacusia neurosensorial. Su etiología se reconoce como respuesta autoinmune mediada por células T contra antígenos de melanocitos presentes en coroides, meninges, cóclea y piel. Asimismo, factores genéticos del huésped se han identificado como predisponentes para su aparición, y es la presencia del alelo HLA-DR4, en particular el subtipo HLA-DRB1 0405, el más estudiado hasta la fecha. El tratamiento se basa en administración de corticosteroides sistémicos en dosis altas, sin embargo, es escasa la evidencia que evalúa específicamente la eficacia de estos medicamentos sobre sus manifestaciones audiovestibulares. Este artículo expone un caso de síndrome de VKH con compromiso auditivo concomitante y realiza una breve revisión narrativa de la literatura.

Vogt-Koyanagi-Harada syndrome (VKHS) is a rare multisystemic granulomatous disease, characterized by severe bilateral panuveitis and serous retinal detachment; it can be associated with a wide spectrum of extraocular symptoms, such as auditory symptoms, and the most common condition is sensorineural hearing loss. Its etio-logy is recognized as a T-cell-mediated autoimmune response against melanocyte antigens present in the choroid, meninges, cochlea, and skin. Likewise, host genetic factors have been identified as predisposing for its development, specifically the pre-sence of the HLA-DR4 allele, the HLA-DRB1 0405 subtype is the most studied up to date. Treatment is based on the administration of high doses of systemic corticos-teroids, however, there is not much evidence that specifically evaluates the efficacy of these medications on their audiovestibular manifestations. This article presents a clinical case of VKH syndrome with concomitant hearing impairment and carries out a short narrative review of the literature.

Hipoacusia neurosensorial, secundaria a enfermedad relacionada con MYH9: Reporte de caso / Neurosensory hearing loss, secondary to MYH9 related disease: Case report

La enfermedad relacionada con MYH9, es un conjunto de síntomas que se expresan por la mutación de la cadena pesada de la miosina no muscular tipo IIA, la cual se expresa ampliamente en las células del cuerpo humano; dicho síndrome es una causa sindrómica de hipoacusia neurosensorial, que cada día ha aumentado su incidencia; y debido a lo anterior y además teniendo en cuenta que este tipo de pérdida auditiva es progresivo y severo, tiene una gran afección sobre la calidad de vida de los pacientes que presentan esta enfermedad, por lo tanto es importante conocer las manifestaciones clínicas relacionadas, la fisiopatología, y el tratamiento de elección en estos casos, con el fin de mejorar la calidad de vida de los pacientes.

MYH9 related disease, is a set of symptoms due to the mutation of the heavy chain of non-muscular myosin type IIA, which is widely expressed in the cells of the human body. It is a syndromic cause of sensorineural hearing loss, which has been increasing its incidence; and taking into account that this type of hearing loss is progressive and severe, its impact on the quality of life of patients is highly important. Therefore it is necessary to know the clinical manifestations related to pathophysiology, and the treatment of choice in these cases, in order to improve the quality of life of patients.

Diferencia en la calidad de vida de pacientes con rinitis alérgica bajo tratamiento con Beclometasona Furoato de Mometasona y Fluticasona / Differences in quality of life in patients with allergic rhinitis treated with Beclomethasone Mometasone Furoate and Fluticasone

Introducción: La rinitis alérgica es una condición común que afecta aproximadamente al 32% de la población en general. Objetivo: Determinar la calidad de vida de pacientes con rinitis alérgica sin tratamiento médico y posterior a tratamiento con corticoide nasal. Diseño: Observacional analítico tipo cohorte prospectiva. Materiales y métodos: Se evaluaron pacientes con diagnóstico clínico de rinitis alérgica en el Hospital Universitario de La Samaritana; durante el período comprendido entre Enero 2013 a Abril 2015. Se evaluaron los puntajes del cuestionario ESPRINT-15 validado en español, previo y posterior a 3 meses de tratamiento aleatorizado con corticoides nasales tópicos. Se realizó una comparación de las diferencias existentes en la calidad de vida de los pacientes tratados con los corticoides nasales tópicos. Resultados: Se incluyeron 160 pacientes en el estudio. Previo al tratamiento, los pacientes tratados con Beclometasona y Mometasona no presentaban diferencia entre la puntuación global del cuestionario. Posterior al tratamiento, se evidenció que el grupo tratado con Furoato de Mometasona presentaba una reducción estadísticamente significativa en la severidad de síntomas (2.0 vs. 3.0, p<0.001), actividad (1.6 vs. 2.7, p<0.001), sueño (1.7 vs 2.9, p<0.001) y afectación psicológica (1.3 vs 2.7, p<0.001) con respecto al grupo tratado con Beclometasona. En general, el grupo tratado con Beclometasona documentó efectos adversos más severos con respecto a la Mometasona. Conclusiones: La Mometasona demuestra ser más efectiva y tener efectos adversos menos severos con respecto a la Beclometasona, para el tratamiento de la rinitis alérgica.

Introduction: Allergic rhinitis is a common condition in much of the general population. It affects approximately 32% of the general population. Objective: To determine the quality of life of patients with allergic rhinitis without medical treatment and subsequent treatment with corticosteroid nasal. Design: Observational, prospective cohort study. Materials and Methods: Patients with a clinical diagnosis of allergic rhinitis were analyzed prospectively at the Hospital Universitario de La Samaritana; during the period from January 2013 to April 2015. The ESPRINT-15 questionnaire scores validated in Spanish, were evaluated before and after 3 months of treatment with nasal randomized topical corticosteroids. A comparison of the differences in the quality of life patients treated with topical nasal steroids. Results: 160 patients were included in the study. Prior to treatment, patients treated with beclomethasone and Mometasone showed no difference between the total score of the questionnaire. After treatment, it became clear that the group treated with Mometasone group had a statistically significant reduction in the severity of symptoms (2.0 vs. 3.0, p<0.001), activity (1.6 vs. 2.7, p<0.001), sleep (1.7 vs 2.9, p<0.001) and psychological effects (1.3 vs 2.7, p<0.001) compared to the group treated with beclomethasone. Overall, the group treated with beclomethasone document more severe adverse effects with respect to mometasone. Conclusions: Mometasone proves to be more effective and less severe side effects compared to beclomethasone, to treat allergic rhinitis.

Implante de audífono de conducción ósea osteointegrado: experiencia del Hospital Universitario de la Samaritana, Bogotá, D. C. / Bone anchored hearing aid: the Hospital Universitario de la Samaritana's experience, Bogotá, D. C.

Objetivo: Describir y comparar los resultados audiológicos pre y postquirúrgicos de los pacientes que fueron sometidos a implante de conducción ósea osteointegrado en el Hospital Universitario de la Samaritana, Bogotá D.C. Diseño: Estudio tipo Cohorte descriptiva. Métodos: Se evaluaron los resultados audiológicos pre y postquirúrgicos de 36 pacientes sometidos a Implante de audífono de conducción ósea osteointegrado. Resultados: Se observó una disminución estadísticamente significativa entre el valor de PTA pre y postquirúrgico (Diferencia = 36.94 dB; IC95% 35.2 a 38.7; p<0.001) Mejoría en la brecha Ósea ­ Aérea con una diferencia entre el valor previo y posterior a la intervención de 35.93 dB (IC95% 33.23 a 38.63; p<0.001). La diferencia entre el porcentaje de discriminación verbal antes y después del procedimiento quirúrgico fue de 6.67% (IC95% 1.41 a 11.92; p=0.008), con una reducción en los niveles de intensidad de sonido en la discriminación que fue de 32.26 dB (IC95% 29.21 a 35.32; p<0.001). Conclusión: Los resultados audiológicos esperados en pacientes con hipoacusia conductiva, mixta o neurosensorial unilateral que fueron sometidos a implante de audífono de conducción ósea osteointegrado muestran que el sistema ofrece un alto porcentaje de éxito y bajas tasas de complicaciones.

Objective: To describe and compare pre and postoperative audiological results in patients who received a bone conduction hearing aid implant and the Hospital Universitario de la Samaritana, Bogotá D.C. Design: A descriptive cohort study. Methods: A descriptive cohort study was conducted. We evaluated audiological results before and after the bone conduction hearing aid implant procedure in 36 patients. Results: A statistically significant decrease in the PTA value was observed after the implant procedure (difference= 36.94 dB; 95CI% 35.2 - 38.7; p<0.001) The bone-air gap also presented improvement after the intervention with a decrease of 35.93 dB (95%CI 33.23 - 38.63; p<0.001). The difference in verbal discrimination percentage after the surgical procedure was 6.67% (95%CI 1.41 - 11.92; p=0.008), with a decrease in sound intensity discrimination levels of 32.26 db (95%CI 29.21 - 35.32; p<0.001). Conclusion: The audiological results in patients with conductive, mixed or unilateral sensorineural hearing loss that received a bone conduction hearing aid implant show that this intervention offers a high success rate and low postoperative complications.

Factores de riesgo para el desarrollo de hipoacusia neurosensorial congénita: análisis de 10 años / Risk Factors for Congenital Sensorineural Hearing Loss Development: A 10 year Analysis

Obtener datos actuales de la incidencia de Hipoacusia Neurosensorial (HNS) y determinar la fuerza de asociación de factores de riesgo en pacientes con HNS. Diseño del estudio: Observacional, analítico de casos y controles. Métodos: Pacientes con HNS, diagnosticados mediante potenciales evocados auditivos automatizados en la Fundación CINDA, entre los años 2002 y 2012, pareados por edad gestacional y peso para una relación caso-control 1:2. Resultados: De 11.774 historias clínicas, se detectaron 563 (4,78%) pacientes con HNS. Se encontró riesgo atribuible (odds ratio, OR) estadísticamente significativo para ventilación mecánica por más de cinco días (OR = 24,2), síndromes asociados a HNS (OR = 13,7), malformación craneofacial (OR = 7,9), antecedente familiar para HNS temprana (OR = 5,68), exposición a ototóxicos prenatales (OR = 3,13), exanguinotransfusión (OR = 2,02) e infecciones por el perfil Storch (OR = 1,60). Conclusiones: Nuestros resultados indican que la ventilación mecánica por más de cinco días, los síndromes asociados a HNS y las malformaciones craneofaciales presentan mayor fuerza de asociación para desarrollar HNS que otros factores de riesgo. Estos datos son fundamentales para organizar programas dirigidos a estos grupos de alto riesgo.)...

Determine the strength of association of risk factors in patients with Congenital Sensorineural Hearing Loss (SNHL). Study Design: Analytic, Observational case-control. Methods: Patients with SNHL diagnosed by automated auditory evoked potentials in CINDA foundation between 2002 and 2012, matched for gestational age and weight for a case-control ratio of 1:2. Results: Of 11.774 medical records, 563 (4.78%) patients were detected with SNHL. Statistically significant attributable risk (odds ratio, OR) was found for mechanical ventilation for more than 5 days (OR = 24.2), syndromes associated with SNHL (OR = 13.7), craniofacial abnormalities (7.9), positive family history for sensorineural hearing loss (OR = 5.68), exposure to perinatal ototoxics (OR = 3.13), exchange transfusion (OR = 2.02) and Storch profile infections (OR = 1.6). Conclusions: Our results indicate that mechanical ventilation syndromes associated with SNHL for more than 5 days, and Storch infections have the strongest association to develop HNS than other risk factors. These data are fundamental for the development of programs directed to these high-risk groups...

Adenocarcinoma nasofaríngeo en una paciente de diez años de edad: reporte de un caso y revisión de la literatura / Nasopharyngeal adenocarcinoma in a 10 year old patient: Case report and review of the literature

El adenocarcinoma nasofaríngeo primario (NAC, por sus siglas en inglés: Nasopharyngeal Adenocarcinoma) es una neoplasia muy rara. Se cree que se origina en las glándulas salivales menores, y representa aproximadamente el 0,5% de todos los cánceres de la nasofaringe. Tiene una serie de características clínicas, que incluyen un inicio insidioso con síntomas progresivos, como la obstrucción nasal y epistaxis, que se extienden por un período de semanas a varios meses. La mayoría de estos tumores se observan en pacientes de edad media (entre los 30-50 años). Se presenta el caso de una paciente de diez años de edad, con obstrucción nasal progresiva y rinitis, a quien se le diagnosticó un adenocarcinoma nasofaríngeo. Lamentablemente, no hay estrategias terapéuticas establecidas; sin embargo, la resección quirúrgica es el tratamiento de elección, con radioterapia concomitante o sin ella. Estas estrategias son similares a las recomendadas para el carcinoma escamocelular nasofaríngeo, pues casi todos los pacientes se benefician del tratamiento quirúrgico; no obstante, el papel de la quimioterapia y la radioterapia aún no es claro. Un sistema de clasificación correcta y la gestión de un tratamiento más específico para el manejo del adenocarcinoma nasofaríngeo deben establecerse...

Primary Nasopharyngeal Adenocarcinoma (NAC) is an extremely rare neoplasm believed to originate from minor salivary glands which accounts for approximately 0.5% of all nasopharyngeal cancer. It has a series of clinical characteristics including an insidious onset with slow progressive symptoms, such as nasal obstruction and epistaxis that spans a period of weeks to several months. Most of these tumors are seen in middle aged patients (30-50 years of age). We report a case of a 10 year old female patient presenting with progressive nasal obstruction and rhinitis who was diagnosed with a NAC. Unfortunately no treatment strategies are established; however surgical management is the treatment of choice, with or without concomitant radiotherapy. These strategies are similar to the ones recommended for nasopharyngeal squamous carcinoma. Almost all patients benefit from surgery, nevertheless the role of chemotherapy and radiotherapy is not clear. An accurate staging system and most select management for NAC needed to be established...

Desórdenes en el espectro de la neuropatía auditiva (DENA) / Auditory neuropathy spectrum disorder (ANSD)

Desórdenes en el espectro de la neuropatía auditiva (DENA) es el término más aceptado en la actualidad para definir la antes llamada neuropatía auditiva o desincronía auditiva. Su prevalencia es difícil de estimar debido a sus múltiples etiologías (hiperbilirrubinemia, enfermedades infecciosas, neuropatías sensoriomotoras, hereditarias y/o isquémico-hipóxicas). Clínicamente se manifiesta con alteraciones auditivas y comunicativas variables, desde una discapacidad leve o sin ella, hasta la sordera funcional profunda, que puede ser fluctuante o permanente. En los métodos diagnósticos no se evidencian los potenciales auditivos del tallo cerebral o se notan marcadamente anormales, y hay presencia de emisiones otoacústicas o de microfónicos cocleares. Para el tratamiento inicial de los desórdenes en el espectro de la neuropatía auditiva se sugiere hacer amplificación con audífonos en los casos leves, reservando el implante coclear para los estados más severos. El objetivo del artículo es hacer una revisión de la literatura acerca de los desórdenes en el espectro de la neuropatía auditiva.

Auditory Neuropathy Spectrum Disorders (ANSD) is the most currently accepted term to define the previously called auditory neuropathy or auditory dyssynchrony. Its prevalence is difficult to estimate due to multiple etiologies (hyperbilirubinemia, infectious diseases and sensory-motor, hereditary and/or ischemic-hypoxic neuropathies). Some individuals with AN have little or no communication difficulties while others are functionally deaf. Within the diagnostic criteria abnormal auditory nerve response in ABR are observed absent or markedly abnormal while otoacoustic emissions (OAEs) or the cochlear microphonic (CM) remain present and normal. Within the management of DENA is suggested that some children with ANSD appear to benefit from amplification and auditory based intervention while others require CI or other implants for the most severe cases. The objective of this article is to review the literature on disorders of the auditory neuropathy spectrum.